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小儿预激综合征病因-【新闻】

发布时间:2021-04-06 04:39:23 阅读: 来源:粉笔厂家

【健康讯14年12月2日】现已公认,预激的病因是正常房室传导系统以外的先天性房室附加通道(简称旁路)存在。多数预激综合征患者无器质性心脏病,少数见于三尖瓣下移畸形,纠正型大血管错位、三尖瓣闭锁、右位心、心内膜弹力纤维增生症及心肌病等。此外,尚有家族性发病的报道。

1、遗传学特性:预激综合征发病年龄因调查人群的基数不同而异,在正常健康人群中为0.01~0.3%,平均为0.15%,在先天性心脏病儿童中,预激综合征的发病率为0.3%~1.0%。预激综合征可发生于任何年龄组,从新生儿、婴儿、到老年,随年龄增长发生率减少,同卵双生子男性多于女性。大多数成人预激综合征心脏是正常的,少数可伴有后天性或先天性心脏病变。旁路虽然是先天的,但它的表现可以在以后数十年发现,呈现获得性疾病表现。预激综合征病人的亲属,特别是多旁路病人的亲属,预激发生率是增加的,提示为获得性遗传形式。Mehdirad报道4个家系发现预激综合征并心室肥厚型心肌病,存在常染色体显性遗传,基因位点7q3。萧建中发现1例为母系遗传的胰岛素依赖型糖尿病家系,患者均合并A型预激综合征,分子生物学检查发现线粒体tRNAILen基因3243位点突变。故认为预激综合征与染色体及基因异常有关,但确切的遗传方式有待深入研究。

2、旁路解剖特点:通过心脏电生理研究,目前已证实预激综合征是由于心房与心室间存在附加传导束引起。旁路的传导速度快,心房冲动部分经旁路快速下传,提前到达旁路的心室端,激动邻近心肌,从而造成心室提前激动和改变心室肌正常兴奋顺序,其结果是心电图上QRS波群畸形,起始部分有预激波(δ波)。心房冲动的其余部分可沿正常途径下传,与旁路引起的心室激动合并形成心室融合波。心室融合波的形态由正常与旁路的不应期长短决定。正常通路不应期长,或冲动大部沿旁路传导,则QRS畸形明显;旁路不应期长,则心室融合波接近正常。

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预激综合征患者房室间存在两条传导通路,容易发生折返和折返性心动过速。心动过速发作时大多经旁路逆传而沿正常通道下传,因而心动过速的QRS波群形态正常;偶见冲动经旁路下传而沿正常通道逆传、造成心动过速时QRS波群呈预激状。预激患者也可有房颤或房扑发作,这种发作大多由冲动逆传、在心房易损期抵达心房所致。房扑和房颤时,冲动在交接处组织内的隐匿传导,促使冲动大部或全部经旁路传至心室。心室率极快、QRS波群畸形的房扑或房颤,有时可发展为室颤。

旁路的单向阻滞(大多为下传阻滞)可使心电图无预激表现,但有室上性心动过速反复发作;电生理研究可证实旁路参与心动过速的折返。旁路的Ⅱ度传导阻滞可导致心电图上预激表现间歇出现。

目前经组织学证实的房室附加传导束有:

(1)房室副束即肯氏(Kent)束:位于房室沟的左侧或右侧,连接心房与心室,预激综合征多由此束引起。

(2)房束副束即詹姆(James)束:为后结间束的另一纤维,绕过房室交界区的上部及中部而与房室束相连。

(3)束室副束又称马汉(Mahaim)束:连接房室交界区与室间隔。以上附加传导束可单独存在或并存。近年来对并发顽固性室上性心动过速的病例采用射频消融术或手术切断附加传导束,术后预激综合征及心动过速消失,进一步证实了这一论点。

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小编:杨梅

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